Frontallobsdemens, även kallat frontotemporal demens (FTD), är ett samlingsnamn på flera demenssjukdomar som drabbar pannloben och/eller tinningloberna.
Till skillnad från många andra typer av demens sker insjuknande vid frontallobsdemens ofta tidigare, vanligen före 70 års ålder. En annan skillnad är att minnesproblematik oftast inte är ett tidigt symptom. Första symptom är i stället vanligen personlighetsförändringar med bristande impulskontroll, planeringsförmåga och empatisk förmåga som utmärkande kännetecken. Även språkliga nedsättningar är vanliga i början av sjukdomsförloppet.
Hur vanligt är frontallobsdemens?
Frontallobsdemens är en relativt ovanlig typ av demenssjukdom som, till skillnad från Alzheimers sjukdom och blodkärlsrelaterad demens, saknar egen klassificering i Socialstyrelsens statistikdatabas.
Enligt organisationen Swedish FDT Initiative “uppskattas antalet drabbade till mellan 500-2500, vilket motsvarar ca 2-10% av de 25000 personer per år som diagnostiseras med en demenssjukdom.”
Vilka är symptomen på frontallobsdemens?
Frontallobsdemens skiljer sig från många andra demensformer genom att minnesstörning och inlärningsproblematik oftast inte är tidiga symptom. Tidigast symptom är vanligen snarare någon typ av gradvis personlighetsförändring såsom bristande impulskontroll (disinhibition), planeringsförmåga och empatisk förmåga. Den drabbade saknar nästan alltid sjukdomsinsikt.
Andra vanliga symptom är:
Bristande koncentrationsförmåga
Vredesutbrott
Kompulsivt beteende (exempelvis ett till synes meningslöst upprepande eller härmningar av rutiner och ord, uttryck eller berättelser)
Apati eller liknöjdhet (ej att förväxla med depression)
Talsvårigheter
Självupptagenhet
Starkt ökad aptit
Personer med frontallobsdemens kan även få hallucinationer och vanföreställningar. Detta är dock inte lika vanligt som vid lewykroppsdemens.
Hur diagnosticeras frontallobsdemens?
Diagnosen frontallobsdemens fastställs efter en demensutredning som går ut på att utesluta andra orsaker. Detta görs genom sex kliniska kriterier, varav minst tre ska finnas:
Bortfall av hämningar
Apati
Förlust av empati och sympati
Perseveration
Hyperoralt beteende
Exekutiva problem
Det är även vanligt att datortomografi eller magnetkamera används för att upptäcka atrofi i pannloben och/eller tinningloberna.
Vad orsakar frontallobsdemens?
Etiologin för frontallobsdemens är tämligen obeforskad, men man tror att sjukdomen i betydande grad är ärftlig. Det finns inget som tyder på att miljömässiga faktorer eller faktorer som är kopplade till livsstil har en inverkan.
Organisationen Frontallobsdemens skriver följande:
“Vi känner idag till flera gener som kan orsaka FTD. I drygt hälften av FTD-familjer med flera sjuka familjemedlemmar kan en mutation påvisas i någon av de tre vanligaste FTD generna; MAPT (kallad tau), GRN (progranulin) eller C9orf72. Som nämnts ovan följer de ärftliga formerna av FTD ett autosomalt dominant nedärvningsmönster. Det innebär att om en mutation har påvisats hos en sjuk släkting så är risken 50% för att dennes syskon och barn ärver mutationen. Det är en biologisk slump som avgör om det är kromosomen med mutationen eller den utan mutationen som överförs till embryot i samband med att spermien befruktar ägget. Det har alltså ingen betydelse vilket kön det är på barnet, ordning i syskonskaran eller ålder på föräldrarna mm.”
Vilken behandling används vid frontallobsdemens?
Såväl botemedel som bromsverkande läkemedel saknas. Behandling går istället ut på att lindra symptom.
Relaterade diagnoskoder
F02 Demens vid andra sjukdomar som klassificeras annorstädes
F03 Ospecificerad demens
Mer information
Senast uppdaterad: 01-09-2021
Comments